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小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征

概述：金葡菌性烫伤样皮肤综合征(staphylococal scalded skin syndrome，SSSS)又称葡萄球菌性烫伤皮肤综合征、新生儿剥脱性皮炎(dermatitis exfoliatia neonatorum)、瑞特病(Ritter’s disease)，或与成人表皮松解症共称为葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征，是以全身泛发红斑、松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征的急性严重性皮肤病。婴幼儿以接触传染为主，病死率极高。

流行病学

流行病学：婴幼儿以接触传染为主，病死率极高。多见于出生后1～5周的婴儿。

病因

病因：是由凝固酶阳性噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌感染所致。此菌可产生一种表皮松解毒素(δ毒素、剥脱毒素)，使表皮细胞间桥粒溶解而出现Nikolsky征阳性。

发病机制

发病机制：这已在鼠模型中证实。这类毒素为蛋白酶，毒素A由染色体基因编码，毒素B由质粒基因控制。感染的轻重、毒素的产生及机体的免疫功能对疾病的发生有一定关系。

临床表现

临床表现：多见于出生后1～5周的婴儿。最初常有局限性葡萄球菌感染灶存在于皮肤或远隔隐伏部位。皮疹多先由面部特别是口周和颈部开始，呈限局性充血潮红。迅速向周围扩展，2～3天内迅速蔓延，泛发全身。在弥漫性红斑上出现松弛大疱。Nikolsky征阳性。表皮极易剥脱露出鲜红色糜烂面，呈烫伤样外观。1～2天后周围及眼睑可有痂皮脱落。口周呈放射状皲裂，具特征性。手足皮肤可呈手套或袜套样剥脱。以后不再剥脱，出现糠秕状脱屑。皮损触痛明显。黏膜损害较少见，但可出现眼结膜炎及口腔黏膜溃疡。常伴有发热、厌食、呕吐、腹泻等全身症状。易继发支气管肺炎、败血症而危及生命，一般病程1～2周(图1)。

并发症

并发症：易继发支气管肺炎、败血症。

实验室检查

实验室检查：细菌培养有助诊断。

其他辅助检查

其他辅助检查：组织病理：表皮浅层有不同深度的松解裂隙和水疱形成，表皮细胞变性坏死。真皮浅层血管周围有少量以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，免疫荧光显示金黄色葡萄球菌两种毒素(毒素A和毒素B)黏附于透明角质颗粒。

诊断

诊断：根据接触传染病史，广泛红斑，大面积表皮剥脱烫伤样损害及细菌培养，不难诊断。细菌培养应从黏膜取材，皮损中不见致病菌。

鉴别诊断

鉴别诊断：

1.新生儿脓疱疮基本损害为黄豆、豌豆或更大的水疱、脓疱，散在分布。常在婴儿室流行。

2.落屑性红皮病多发于生后1～3月婴儿，皮损为弥漫性潮红，表面附大量糠秕状鳞屑，无脓疱及糜烂，开始见于臀部、会阴，后遍及全身。头皮及眉毛等处有脂溢性厚痂，慢性病程。

3.中毒性表皮松解症多由药物过敏引起，无家族史，多见于成人。皮损类似多形红斑。触痛较轻，Nikolsky征仅皮损处阳性。常有明显黏膜损害。组织病理表现为表皮全层坏死及表皮下水疱。

治疗

治疗：

1.隔离患儿，注意保暖，预防并发症。全身支持疗法，护理同而二度烫伤。及早应用抗生素，可依据药敏试验选择敏感性抗生素。注意纠正患儿水、电解质平衡。

2.局部治疗可用0.1%依沙吖啶(利凡诺)液、复方新霉素软膏、0.1%利凡诺紫草地榆油膏(利凡诺0.1g，紫草10g，生地榆10g，植物油加至100g)、10%次没食子酸铋氧化锌油膏外用。

3.中医治疗可用牛黄清热散或珠黄散内服。

预后

预后：伴有发热、厌食、呕吐、腹泻等全身症状。易继发支气管肺炎、败血症而危及生命。

预防

预防：

1.注意皮肤卫生，科学养育，增进皮肤的抵抗力。

2.保持皮肤机能的完整性。对于皮肤病，尤其是瘙痒性皮肤病，应及时进行合理治疗。防治皮肤损伤，避免搔抓及皮肤摩擦等刺激。

3.衣帽、毛巾、面盆等禁止公用，防止接触传染，对患者适当进行隔离。患者所用敷料及接触物要严格消毒或焚毁。在患病期间，除应用药液清洗皮损外，禁止用自来水洗涤患部，以防扩延。

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